Cuando un microorganismo (bacteria, virus o parásito) ataca al cuerpo humano, el sistema inmune trabaja para evitar la infección o que ésta sea grave. Sin embargo, cuando este sistema se ve alterado, la persona se vuelve susceptible a diferentes enfermedades.
Tal es el caso de la Epidermodisplasia Verruciforme, rara entidad determinada por factores genéticos (la mutación de los genes EVER1/TMC6 y EVER2/TMC8), defectos en la regulación del zinc en las células más superficiales de la piel (queratinocitos) y la infección generalizada causada por virus del papiloma humano, en especial HPV-5 y 8.
El virus del papiloma humano es prácticamente universal en el ser humano y puede causar desde una infección asintomática, hasta una gran variedad de lesiones clínicas en la piel y mucosas. En los individuos sin alteraciones del sistema inmune, las infecciones de la piel por este virus casi siempre desaparecen de forma espontánea, sin necesidad de intervención, pero en el caso contrario el virus se hace resistente a todas las variedades de tratamiento.
Se han reportado menos de 300 casos de Epidermodisplasia Verruciforme, afectando a todas las razas, sin predilección por sexo, iniciando sus manifestaciones durante la niñez o la adolescencia.
El padecimiento depende de la falta de rechazo del virus por inhibición selectiva de algunas células del sistema inmune y la expresión exagerada de otros factores. Esto puede llevar a una transformación maligna de las células.
Las manifestaciones de la enfermedad pueden ser muy leves como manchas oscuras o claras; lesiones verrugosas que pueden ser numerosas, grandes y confluentes distribuidas en cara, dorso de las manos, brazos y piernas, o la parte anterior del tronco; o más severas con un crecimiento descontrolado de las células superficiales de la piel que llegan a semejar la corteza de árbol, principalmente en las manos y los pies. Son estos casos más severos, los que dieron lugar a la denominación “Síndrome del Hombre Árbol”, aunque son muy pocos los casos en el mundo, por lo menos 5 han sido reportados en Bangladesh (4 hombres y 1 niña).
La afección persiste durante toda la vida con un curso variable. En algunas personas es más estable, mientras que en otros es progresivo con aparición continua de lesiones. El diagnóstico requiere la combinación de las características clínicas, un análisis histopatológico de las lesiones e identificación del Virus del Papiloma Humano.
El pronóstico depende del diagnóstico temprano y el tratamiento precoz en las lesiones malignas. Como medidas generales de prevención se debe evitar la exposición exagerada a la luz solar, usar ropa protectora adecuada, gorros o sombreros y protectores solares. Hasta la fecha no existe un tratamiento específico para el manejo de la enfermedad. La mejor opción para los tumores localizados es la cirugía.
Colaboración de Itzel Texta Palomeque, Médica Pasante de Servicio Social de la Facultad de Medicina, UNAM.
Refrencias:
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